Introducción: Los sarcomas son un grupo de cánceres poco frecuentes que se desarrollan en los huesos y en tejidos conectivos como grasa y músculos. Entre estos se encuentra el tumor maligno de la vaina del nervio periférico, que es un tipo de cáncer de tejido conectivo. Presentación de caso: Preescolar masculino de 5 años de edad, que estuvo en neonatología por un íctero fisiológico agravado, además con seguimiento con ortopedia en el Hospital Frank País por presentar asimetría de ambos hemicuerpos. Se recoge el antecedente de parotiditis, por lo cual tuvo antibioticoterapia, estuvo con igual evolución hasta que ingresa en el mes de junio. Se le realiza estudio resonancia magnética muestra lesión ocupativa del espacio extensa ocupa glándula parotídea izquierda. Conclusiones: El tumor de vaina del nervio periférico, es un tumor maligno del tejido blando, raro y agresivo en pacientes pediátricos. Para su diagnóstico requiere de una interpretación clínica, examen físico y los exámenes complementarios para obtener un resultado de la enfermedad. El apoyo imagenológico es fundamental, siendo la resonancia magnética el examen de elección. El tratamiento recomendado es la exéresis quirúrgica completa pero en este caso no es posible y es utilizado el tratamiento con quimioterapia.Palabras clave: Neoplasias de la Vaina del Nervio; Neurofibrosarcoma; Pediatría; Tumor Maligno de la Vaina Nerviosa Periférica