Introducción: la Neonatología, como especialidad médica dedicada al cuidado de los recién nacidos, especialmente aquellos que requieren atención especial debido a prematuridad, bajo peso al nacer o malformaciones congénitas, se enfrenta a una serie de dilemas éticos complejos. Objetivo: abordar los dilemas éticos en el tratamiento y la toma de decisiones de neonatos con malformaciones congénitas graves. Materiales y métodos: se realizó una revisión entre julio y agosto de 2025 donde se obtuvo la información a través de la búsqueda online en SciELO, Google Académico y revistas de acceso abierto, donde se seleccionaron 10 artículos en idioma español e inglés. Desarrollo: en la práctica neonatal, se aplican varios principios éticos que guían la toma de decisiones: la autonomía, la beneficencia, la no maleficencia y la justicia. Las malformaciones congénitas graves pueden variar desde condiciones que amenazan la vida hasta aquellas que, aunque no sean inmediatamente letales, pueden resultar en discapacidades significativas. En estos casos, la toma de decisiones se complica por la incertidumbre sobre el pronóstico a largo plazo, las expectativas de calidad de vida y las preferencias de los padres. Conclusiones: la toma de decisiones en Neonatología, especialmente en casos de malformaciones congénitas graves, es un proceso intrincado que requiere una cuidadosa consideración de múltiples factores éticos.Palabras clave: anomalías congénitas; bioética; neonatología; toma de decisiones