Introducción: Tanto la edad materna temprana como la avanzada pueden suponer un mayor riesgo para algunos defectos congénitos. Objetivo: evaluar la relación entre la edad materna a la concepción y el riesgo para defectos congénitos folato-sensibles en su descendencia. Material y Métodos: Se realizó un estudio analítico de casos y controles en Villa Clara entre 2018 y 2020, se estudiaron retrospectivamente 212 madres de casos con cinco tipos de defectos congénitos folato-sensibles que habían tenido su descendencia entre 2013 y 2018 e igual cantidad de controles. Resultados: Se constató asociación entre las edades maternas extremas y la presencia de defectos congénitos folato-sensibles. Las madres adolescentes tuvieron seis veces más riesgo de tener descendencia con cardiopatías congénitas y 14 veces mayor riesgo de gastrosquisis, mientras que la edad materna avanzada se asoció a los defectos del tubo neural, a las cardiopatías congénitas y síndrome Down, para este último tuvieron un riesgo más de 100 veces mayor que las madres de otros grupos etarios. Conclusiones: Las mujeres con edades extremas constituyen una población de alto riesgo para los defectos congénitos folato-sensibles, cuya atención y seguimiento requeriría un enfoque diferencial que tenga como objetivo implementar acciones preventivas para disminuir su frecuencia.