RESUMENLos rabdomiosarcomas son neoplasias asociadas con un fenotipo rabdomioblástico proveniente de células mesenquimales que dan origen al músculo esquelético. El sarcoma de próstata es un tumor maligno pediátrico raro. Preescolar masculino de 15 meses de edad de raza blanca producto de un parto distócico a las 39,1 semanas de gestación. Acude a consulta porque dos días atrás comenzó a presentar dificultad para la micción (llanto y micción de goteo), hematuria y dificultad para la defecación e irritabilidad. Se realiza ultrasonido abdominal y se constata por debajo y por detrás de la vejiga imagen hipoecogénica redondeada de contornos regulares con reforzamiento posterior con tabiques finos que eleva la cara posterior de la vejiga, se sondea y decide su ingreso. El rabdomiosarcoma de próstata es un tumor maligno del tejido blando, raro y agresivo en pacientes pediátricos. Para su diagnóstico requiere de una interpretación clínica, examen físico y exámenes complementarios.Palabras clave: Informe de caso; Pediatría; Rabdomiosarcoma